Primär biliäre Cholangitis (PBC): eine Autoimmunerkrankung der Leber

Wenn die Leberwerte auffällig sind, fühlen sich viele Menschen zunächst völlig gesund. Doch der Schein kann trügen: Eine primär biliäre Cholangitis, kurz PBC, ist eine seltene Erkrankung, die sich oft langsam entwickelt und anfangs unbemerkt bleiben kann. Für andere Betroffene können ein quälender Juckreiz und/oder eine starke Erschöpfung im Vordergrund stehen, die den Alltag, den Schlaf und die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen können.

Die Diagnose wirft verständlicherweise viele Fragen auf: Was bedeutet sie für mein Leben? Wie schnell schreitet die Erkrankung fort? Und was kann ich selbst tun? Auch wenn PBC nicht heilbar ist, gibt es heute wirksame Behandlungsmöglichkeiten. Eine frühe Diagnose, regelmäßige Kontrollen und eine individuell passende Therapie können dazu beitragen, die Leber langfristig zu schützen und Beschwerden besser in den Griff zu bekommen.

PBC ist eine Autoimmunerkrankung der Leber.

Anzeigen

Was ist eine primär biliäre Cholangitis?

Bei einer PBC richtet sich das Immunsystem gegen kleine Gallengänge innerhalb der Leber. Diese Gallengänge transportieren die in der Leber gebildete Galle weiter. Galle ist wichtig für die Verdauung von Fetten und für die Ausscheidung bestimmter Stoffwechselprodukte.

Werden die kleinen Gallengänge über längere Zeit entzündet und geschädigt, kann die Galle schlechter abfließen. Die Folge ist ein Gallenstau, medizinisch Cholestase. Dadurch werden Leberzellen langfristig belastet. Ohne wirksame Behandlung kann sich Narbengewebe bilden, also eine Leberfibrose. In einem fortgeschrittenen Stadium kann daraus eine Leberzirrhose entstehen. Der frühere Name „primär biliäre Zirrhose“ wird heute deshalb nicht mehr verwendet: Nicht jede PBC führt zu einer Zirrhose, vor allem nicht bei rechtzeitiger Diagnose und Behandlung.

Wichtig ist: PBC ist nicht ansteckend und entsteht nicht dadurch, dass jemand „zu viel Alkohol getrunken“ oder sich falsch ernährt hat. Warum das Immunsystem die Gallengänge angreift, ist nicht vollständig geklärt. Vermutlich wirken eine genetische Veranlagung und Umweltfaktoren zusammen. PBC kann bei Frauen und Männern auftreten, wobei Frauen mit über 90% deutlich häufiger betroffen sind. Bei Männern sowie bei jüngeren Betroffenen kann die Erkrankung jedoch leichter übersehen werden.

PBC: Was sind die Symptome?

Eine PBC kann lange Zeit keine spürbaren Beschwerden verursachen. Sie wird dann beispielsweise entdeckt, weil bei einer Routineuntersuchung die Leberwerte auffällig sind. Das bedeutet aber nicht, dass erhöhte Leberwerte automatisch PBC bedeuten: Auch andere Ursachen müssen sorgfältig ausgeschlossen werden.

Mögliche Symptome sind:

• ausgeprägte Müdigkeit und Erschöpfung (Fatigue)
• Juckreiz
• trockene Augen und/oder ein trockener Mund (Sicca-Syndrom), dadurch erhöhtes Risiko für Karies/Pilzinfektionen im Mund
• Vaginaltrockenheit
• Gelenk- oder Muskelschmerzen
• Druck oder Beschwerden im rechten Oberbauch, allerdings eher unspezifisch
• bei fortschreitender Erkrankung Gelbfärbung von Haut oder Augen, dunkler Urin oder heller Stuhl

Leidendruck durch Juckreiz

Der Juckreiz kann die Lebensqualität besonders stark beeinträchtigen. Er muss nicht mit sichtbaren Hautveränderungen einhergehen und sagt nicht zwingend aus, wie weit die Lebererkrankung fortgeschritten ist. Trotzdem sollte er offen angesprochen werden. Zu den Behandlungsmöglichkeiten mehr im Abschnitt „Was hilft gegen Juckreiz?“. Dazu gehören auch moderne Therapien, die neben der Behandlung der PBC Begleitsymptome wie Juckreiz und Fatigue positiv beeinflussen können.

Auch Fatigue kann für Betroffene sehr belastend sein. Da ausgeprägte Müdigkeit und Erschöpfung unterschiedliche Ursachen haben können, ist es wichtig, mögliche zusätzliche Auslöser wie Schlafstörungen, Blutarmut, Schilddrüsenerkrankungen oder eine Depression ärztlich abklären zu lassen. Darüber hinaus können eine bewusste Strukturierung des Alltags, regelmäßige Bewegung und geplante Ruhezeiten dabei helfen, die vorhandenen Kräfte besser einzuteilen.

PBC: Welche Erkrankungen können zusätzlich vorkommen?

PBC ist eine Autoimmunerkrankung und kann gemeinsam mit anderen Erkrankungen auftreten, insbesondere mit weiteren Autoimmunerkrankungen. Dazu zählen beispielsweise Erkrankungen der Schilddrüse, das Sjögren-Syndrom oder bestimmte rheumatische Erkrankungen.

Das ist vor allem deshalb wichtig, weil einige dieser Erkrankungen Beschwerden verursachen können, die auch bei PBC vorkommen. Ausgeprägte Müdigkeit und Erschöpfung können beispielsweise zusätzlich durch eine Schilddrüsenerkrankung beeinflusst werden. Trockene Augen und ein trockener Mund können auf ein begleitendes Sjögren-Syndrom hinweisen.

Auch Veränderungen der Blutfettwerte können bei PBC auftreten. Ein erhöhter Cholesterinwert bedeutet dabei nicht automatisch ein erhöhtes Herz-Kreislauf-Risiko. Für die individuelle Einschätzung spielen weitere Faktoren wie Bluthochdruck, Diabetes oder Rauchen eine wichtige Rolle.

Was bedeutet das für Betroffene?

Neue, ausgeprägte oder anhaltende Beschwerden sollten beim behandelnden Arzt angesprochen werden. So kann geprüft werden, ob sie mit der PBC zusammenhängen oder eine zusätzliche Erkrankung dahintersteckt, die gegebenenfalls gezielt behandelt werden kann.

Wie wird eine PBC festgestellt?

Wenn der Verdacht auf eine PBC besteht, werden zunächst die Leberwerte im Blut untersucht. Ärztinnen und Ärzte achten dabei besonders auf Werte, die auf einen Gallenstau innerhalb der Leber hinweisen können. Zusätzlich wird nach bestimmten Antikörpern gesucht und ein Ultraschall durchgeführt. Eine Gewebeprobe aus der Leber ist nur in besonderen Fällen nötig.

• Leberwerte kontrollieren: Wichtig sind vor allem die alkalische Phosphatase, kurz AP, und die Gamma-GT, kurz GGT. Sind diese Werte über längere Zeit erhöht, kann das zu einer PBC passen. Auch der Bilirubinwert wird kontrolliert. Er ist insbesondere für die Beurteilung des Krankheitsverlaufs von Bedeutung.
• Nicht nur auf einen Wert schauen: Eine allein erhöhte AP kann auch von den Knochen kommen. Ist nur die GGT erhöht, können zum Beispiel eine Fettleber oder andere Leberbelastungen dahinterstecken. Deshalb beurteilt die Ärztin oder der Arzt immer alle Werte zusammen.
• Nach typischen Antikörpern suchen: Besonders typisch für PBC sind antimitochondriale Antikörper, kurz AMA. Wenn diese nicht nachweisbar sind, werden weitere passende Antikörper untersucht. Dazu gehören bestimmte antinukleäre Antikörper, kurz ANA, etwa sp100 oder gp210.
• Ultraschall der Leber und Gallenwege: Mit einer Ultraschalluntersuchung wird vor allem geprüft, ob ein Gallenstein, eine Verengung oder eine andere Ursache den Abfluss der Galle blockiert. Einen Ultraschallbefund, der PBC eindeutig beweist, gibt es allerdings nicht.
• Leberbiopsie nur, wenn Fragen offenbleiben: Eine kleine Gewebeprobe aus der Leber ist nicht bei allen Betroffenen nötig. Sie kann sinnvoll sein, wenn die Antikörper fehlen, die Diagnose trotz Blutwerten unklar bleibt oder zusätzlich eine andere Lebererkrankung vermutet wird.
• mögliche Überschneidung mit anderen Lebererkrankungen prüfen: Sind bestimmte Leberwerte deutlich erhöht oder ist der IgG-Wert auffällig, kann eine Biopsie helfen. So lässt sich zum Beispiel klären, ob zusätzlich eine Autoimmunhepatitis vorliegt.
• Familie einbeziehen: Weiblichen nahen Verwandten (etwa Müttern, Schwestern oder Töchtern von PBC-Betroffenen) kann ab dem 30. Lebensjahr eine Untersuchung angeboten werden. Meist werden zunächst die Leberwerte kontrolliert. Sind sie auffällig, folgen Untersuchungen auf Antikörper.

Ein positiver AMA-Test allein bedeutet noch nicht automatisch, dass jemand an PBC erkrankt ist. Manche Menschen haben diese Antikörper im Blut, obwohl die Leberwerte normal sind und keine weiteren Hinweise auf PBC bestehen. Entscheidend ist deshalb immer das Gesamtbild aus Blutwerten, Antikörpern, Ultraschall und – nur wenn nötig – einer Gewebeprobe aus der Leber.

Sind AMA nachweisbar, aber die Cholestasewerte unauffällig, kann eine Beratung in einem erfahrenen Leberzentrum sinnvoll sein, um festzulegen, ob und wie häufig Kontrollen nötig sind.

Was Sie bei PBC selbst beachten können

Die wichtigste Maßnahme bei PBC ist keine „Leberreinigung“, keine spezielle Entgiftungskur und auch keine radikale Diät. Entscheidend sind eine verlässliche medizinische Behandlung und Verlaufskontrolle. Nehmen Sie UDCA oder andere verordnete Medikamente deshalb so ein, wie es mit Ihrer behandelnden Praxis vereinbart wurde. Ändern Sie die Dosis nicht eigenständig und setzen Sie ein Präparat nicht ohne Rücksprache ab.

Regelmäßige Blutkontrollen sind wichtig. Dabei spielen insbesondere AP/ALP und Bilirubin eine Rolle. Sie helfen einzuschätzen, ob die Behandlung ausreichend wirkt und wie hoch das Risiko für ein Fortschreiten der Erkrankung ist.

Alkohol und Co.: Was ist in Ordnung?

Eine ausgewogene Ernährung, ausreichende Bewegung und ein normales Körpergewicht können die allgemeine Gesundheit und die Knochengesundheit unterstützen. Alkohol sollten Sie nicht pauschal als Ursache der PBC verstehen; besprechen Sie aber mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt, ob und in welcher Menge Alkohol bei Ihrer individuellen Leberfunktion vertretbar ist. Auch frei verkäufliche Medikamente, pflanzliche Mittel und Nahrungsergänzungsmittel sollten Sie vorher ansprechen, weil manche Präparate die Leber belasten oder mit Medikamenten wechselwirken können.

Wenn Juckreiz den Schlaf oder den Alltag beeinträchtigt, sprechen Sie das aktiv an.

PBC: Wie sieht die Behandlung aus?

Bei PBC geht es vor allem darum, die Leber langfristig zu schützen und Beschwerden wie Juckreiz und Fatigue so gut wie möglich zu lindern. Welche Behandlung für Sie passt, hängt davon ab, wie weit die Erkrankung fortgeschritten ist, wie sich Ihre Leberwerte entwickeln und ob Sie Medikamente gut vertragen.

Das wichtigste Medikament: UDCA

Ursodeoxycholsäure, kurz UDCA, ist eine Gallensäure und das erste Medikament zur Behandlung der PBC. Sie ähnelt einer Gallensäure, die auch natürlicherweise im Körper vorkommt, und wird als Tablette oder Kapsel eingenommen. Diese Gallensäure kann den Gallenstau in der Leber verringern und trägt dazu bei, die Leber langfristig zu schützen. Die Dosis richtet sich nach dem Körpergewicht.

Regelmäßige Blutkontrollen zeigen, ob die Behandlung gut greift. Dabei achten Ärztinnen und Ärzte besonders auf Leberwerte, die auf einen Gallenstau hinweisen. Es kommt also nicht nur darauf an, ob Sie sich gerade besser fühlen: Auch die Laborwerte helfen, einzuschätzen, wie gut die Leber geschützt ist.

Wenn UDCA allein nicht ausreicht

Bei manchen Menschen verbessern sich die Leberwerte unter UDCA nicht ausreichend. Das Therapieansprechen auf UDCA soll laut Leitlinie nach sechs bis zwölf Monaten anhand von AP, AST und Bilirubin beurteilt werden. Dann ist es sinnvoll, die Behandlung in einer spezialisierten Leberpraxis oder einem Leberzentrum zu überprüfen. Dort kann besprochen werden, ob zusätzlich ein weiteres Medikament infrage kommt.

Bei PBC-Patienten mit Risikofaktoren für eine Krankheitsprogression kann dann bei einer gleichzeitigen, auch nur geringfügigen AP-Erhöhung eine Zweitlinientherapie erwogen werden.

Was hilft gegen Juckreiz?

Juckreiz kann bei PBC sehr belastend sein – besonders, wenn er den Schlaf stört oder den Alltag bestimmt. Sprechen Sie ihn deshalb offen in der Praxis an.

Für PBC-bedingten Juckreiz stehen verschiedene Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung, auch Medikamente. Welche davon geeignet ist, hängt von der individuellen Situation, der Ausprägung der Beschwerden und der bisherigen Therapie ab.

Wie verläuft PBC?

Eine PBC verläuft nicht bei allen Menschen gleich. Bei manchen bleibt sie über viele Jahre mild. Bei anderen schreitet die Erkrankung schneller voran. Besonders wichtig ist, dass PBC früh erkannt wird und die Behandlung die Leberwerte ausreichend verbessert.

Wenn die kleinen Gallengänge über lange Zeit entzündet bleiben, kann die Leber langsam Narbengewebe bilden.

Damit Veränderungen rechtzeitig erkannt werden, sind regelmäßige Kontrollen wichtig. Ärztinnen und Ärzte prüfen dabei unter anderem die Leberwerte und das Bilirubin. Manchmal kommt zusätzlich eine Elastographie zum Einsatz. Diese spezielle Ultraschalluntersuchung zeigt, wie steif die Leber ist, und kann Hinweise auf eine Vernarbung geben.

Komplikationen bei fortgeschrittenen Lebererkrankungen

Bei einer weit fortgeschrittenen Lebererkrankung können Komplikationen auftreten. Dazu gehören Wasser im Bauch, starke Schwellungen an den Beinen, Blutungen aus erweiterten Venen in der Speiseröhre oder Verwirrtheit und starke Schläfrigkeit. Wenn solche Beschwerden auftreten, sollten Sie rasch ärztliche Hilfe holen. Bei Bluterbrechen, schwarzem Stuhl, neu auftretender Verwirrtheit oder ausgeprägter Schläfrigkeit sollten Sie sofort medizinische Hilfe holen. Auch ein zunehmend dicker Bauch oder starke Beinschwellungen sollten zeitnah ärztlich abgeklärt werden.
Besteht bereits eine Leberzirrhose, wird die Leber meist alle sechs Monate per Ultraschall kontrolliert. So kann ein möglicher Leberzellkrebs früh erkannt werden. Eine Lebertransplantation kommt erst infrage, wenn die Leber sehr stark geschädigt ist und ihre Aufgaben nicht mehr ausreichend erfüllen kann.

Die Aussichten für Menschen mit PBC haben sich in den vergangenen Jahrzehnten deutlich verbessert. Eine frühe Diagnose, die regelmäßige Einnahme der verordneten Medikamente und verlässliche Kontrolltermine tragen entscheidend dazu bei, die Leber möglichst lange zu schützen.

„Eine PBC ist eine chronische Erkrankung, aber mit der richtigen Behandlung und regelmäßigen Kontrollen lässt sich die Leber oft über viele Jahre gut schützen.“ — Dr. Dr. Tobias Weigl

Häufige Patientenfragen

Muss ich bei PBC damit rechnen, irgendwann eine Leberzirrhose zu bekommen?

Dr. Dr. T. Weigl
Nein, nicht automatisch. Der Verlauf einer PBC ist sehr unterschiedlich: Bei vielen Betroffenen bleibt die Erkrankung über lange Zeit mild, besonders wenn sie früh erkannt wird und die Behandlung die Leberwerte ausreichend verbessert. Regelmäßige Blutkontrollen und bei Bedarf eine Elastographie helfen dabei, Veränderungen der Leber rechtzeitig zu erkennen. Eine Leberzirrhose entsteht meist nur dann, wenn die Erkrankung über längere Zeit fortschreitet und nicht plötzlich.

Was kann ich tun, wenn mich Juckreiz und Erschöpfung im Alltag stark belasten?

Dr. Dr. T. Weigl
Sprechen Sie beide Beschwerden offen in der Praxis an. Gegen Juckreiz gibt es Medikamente, die je nach Situation helfen können; außerdem können nicht zu heißes Duschen, kühlende Maßnahmen und hautfreundliche Pflege etwas entlasten. Bei ausgeprägter Erschöpfung, auch Fatigue genannt, ist es wichtig, zusätzliche Ursachen wie Schlafstörungen, Blutarmut, Schilddrüsenerkrankungen oder eine Depression auszuschließen. Im Alltag kann es helfen, die eigenen Kräfte bewusst einzuteilen und Bewegung sowie Ruhephasen realistisch zu planen.

Verwandte Themen

• Bitterstoffe: So fördern sie Verdauung, Leber und Immunsystem
• Leberkrebs – was ist HCC und wie wird es behandelt?
• Die 5 schlimmsten Folgen von Alkoholkonsum

Leiden Sie unter PBC? Wie gehen Sie mit der Erkrankung um? Nutzen Sie unsere Kommentarfunktion unten, um von Ihren Erfahrungen zu berichten und sich untereinander auszutauschen!

Autor: Dr. Dr. Tobias Weigl
Veröffentlicht am: 14.08.2026

Quellen

• Sebode M, Bantel H, Baumann U et al. (2025): Update der S3-Leitlinie „Seltene Lebererkrankungen (LeiSe LebEr) – Autoimmune Lebererkrankungen von der Pädiatrie bis zum Erwachsenenalter“. DGVS/AWMF, Living Guideline, Version 3.0, AWMF-Registernummer 021-027.
• Hirschfield GM, Bowlus CL, Mayo MJ et al. (2024): A Phase 3 Trial of Seladelpar in Primary Biliary Cholangitis. New England Journal of Medicine 390(9), S. 783–794. PMID: 38381664.
• Kowdley KV, Mayo MJ, Bowlus CL et al. (2024): Efficacy and Safety of Elafibranor in Primary Biliary Cholangitis. New England Journal of Medicine 390(9), S. 795–805. PMID: 37962077.
• Martins EB, et al. (2025): Comparative effectiveness of peroxisome proliferator-activated receptor agonists as second-line therapies for primary biliary cholangitis: A systematic review and network meta-analysis. Hepatology. PMID: 41052304.