Primär biliäre Cholangitis (PBC): eine Autoimmunerkrankung der Leber

Wenn die Leberwerte auffällig sind, fühlen sich viele Menschen zunächst völlig gesund und genau das kann verunsichern. Eine primär biliäre Cholangitis, kurz PBC, ist eine seltene Erkrankung, die sich oft langsam entwickelt und anfangs unbemerkt bleiben kann. Für andere Betroffene stehen quälender Juckreiz oder eine starke Erschöpfung im Vordergrund, die den Alltag, den Schlaf und die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen können.

Die Diagnose wirft verständlicherweise viele Fragen auf: Was bedeutet sie für mein Leben? Wie schnell schreitet die Erkrankung fort? Und was kann ich selbst tun? Auch wenn PBC nicht heilbar ist, gibt es heute wirksame Behandlungsmöglichkeiten. Eine frühe Diagnose, regelmäßige Kontrollen und eine individuell passende Therapie können dazu beitragen, die Leber langfristig zu schützen und Beschwerden besser in den Griff zu bekommen.

PBC ist eine Autoimmunerkrankung der Leber.

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Was ist eine primär biliäre Cholangitis?

Bei einer PBC richtet sich das Immunsystem gegen kleine Gallengänge innerhalb der Leber. Diese Gallengänge transportieren die in der Leber gebildete Galle weiter. Galle ist wichtig für die Verdauung von Fetten und für die Ausscheidung bestimmter Stoffwechselprodukte.

Werden die kleinen Gallengänge über längere Zeit entzündet und geschädigt, kann die Galle schlechter abfließen. Die Folge ist ein Gallenstau, medizinisch Cholestase. Dadurch werden Leberzellen langfristig belastet. Ohne wirksame Behandlung kann sich Narbengewebe bilden, also eine Leberfibrose. In einem fortgeschrittenen Stadium kann daraus eine Leberzirrhose entstehen. Der frühere Name „primär biliäre Zirrhose“ wird heute deshalb nicht mehr verwendet: Nicht jede PBC führt zu einer Zirrhose, vor allem nicht bei rechtzeitiger Diagnose und Behandlung.

Wichtig ist: PBC ist nicht ansteckend und entsteht nicht dadurch, dass jemand „zu viel Alkohol getrunken“ oder sich falsch ernährt hat. Warum das Immunsystem die Gallengänge angreift, ist nicht vollständig geklärt. Vermutlich wirken eine genetische Veranlagung und Umweltfaktoren zusammen. PBC kann bei Frauen und Männern auftreten. Bei Männern sowie bei jüngeren Betroffenen kann die Erkrankung jedoch leichter übersehen werden.

PBC: Was sind die Symptome?

Eine PBC kann lange Zeit keine spürbaren Beschwerden verursachen. Sie wird dann beispielsweise entdeckt, weil bei einer Routineuntersuchung die Leberwerte auffällig sind. Das bedeutet aber nicht, dass erhöhte Leberwerte automatisch PBC bedeuten: Auch andere Ursachen müssen sorgfältig ausgeschlossen werden.

• ausgeprägte Müdigkeit und Erschöpfung (Fatigue)
• Juckreiz
• trockene Augen oder ein trockener Mund, dadurch erhöhtes Risiko für Karies/Pilzinfektionen im Mund
• Vaginaltrockenheit
• Gelenk- oder Muskelschmerzen
• Druck oder Beschwerden im rechten Oberbauch, allerdings eher unspezifisch
• bei fortschreitender Erkrankung Gelbfärbung von Haut oder Augen, dunkler Urin oder heller Stuhl

Leidendruck durch Juckreiz

Der Juckreiz kann die Lebensqualität besonders stark beeinträchtigen. Er muss nicht mit sichtbaren Hautveränderungen einhergehen und sagt nicht zwingend aus, wie weit die Lebererkrankung fortgeschritten ist. Trotzdem sollte er offen angesprochen werden: Es gibt gezielte Behandlungsmöglichkeiten, und niemand muss versuchen, damit einfach „zurechtzukommen“. Durch das erhöhte Kariesrisiko ist es sinnvoll, besonders auf seine Zahnhygiene zu achten und Kontrolltermine beim Zahnarzt wahrzunehmen.

Gegen die Fatigue gibt es derzeit kein Medikament, das bei PBC zuverlässig hilft. Umso wichtiger ist es, behandelbare Ursachen wie Schlafstörungen, eine Blutarmut, Schilddrüsenerkrankungen oder eine Depression auszuschließen. Vielen Betroffenen hilft es außerdem, den Alltag bewusst zu strukturieren: Phasen mit Bewegung können sinnvoll sein, ebenso geplante Ruhezeiten, damit die Kräfte besser eingeteilt werden.

PBC: Welche Erkrankungen können zusätzlich vorkommen?

Bei PBC können zusätzlich andere Erkrankungen oder Beschwerden auftreten. Besonders häufig handelt es sich um Veränderungen des Immunsystems, der Schilddrüse oder der Blutfettwerte.

• Hinweis auf eigenständiges Sjögren-Syndrom: Deutlich geschwollene Ohrspeicheldrüsen sind bei PBC eher ungewöhnlich. Dann sollte ärztlich geprüft werden, ob zusätzlich ein primäres Sjögren-Syndrom vorliegt. Beim Sjögren-Syndrom greift das Immunsystem vor allem Drüsen an, die Tränen und Speichel bilden. Typisch sind deshalb trockene Augen und ein trockener Mund; manchmal kommen auch Müdigkeit sowie Gelenk- oder Muskelschmerzen hinzu.
• Schilddrüsenerkrankungen: Hashimoto-Thyreoiditis kommt bei etwa 9 bis 10 von 100 PBC-Betroffenen vor, Morbus Basedow bei etwa 1 bis 2 von 100. Gerade bei starker Müdigkeit kann eine Schilddrüsenkontrolle sinnvoll sein, weil sowohl eine Unter- als auch eine Überfunktion Beschwerden verstärken kann.
• erhöhte Cholesterinwerte: Durch den Gallenstau können die Blutfettwerte steigen. Gelegentlich bilden sich gelbliche Fettablagerungen an der Haut, sogenannte Xanthome, oder an den Augenlidern, sogenannte Xanthelasmen.
• Herz-Kreislauf-Risiko: Ein hoher Cholesterinwert bei PBC bedeutet nicht automatisch dasselbe Risiko wie bei einer klassischen Fettstoffwechselstörung. Entscheidend sind zusätzliche Risikofaktoren wie Bluthochdruck, Diabetes, Rauchen oder bereits bestehende Herz-Kreislauf-Erkrankungen.
• Raynaud-Syndrom: Dabei werden Finger oder Zehen, häufig bei Kälte oder Stress, vorübergehend sehr blass, bläulich und manchmal schmerzhaft, weil sich kleine Blutgefäße stark zusammenziehen.
• CREST-Syndrom und andere Bindegewebserkrankungen: Hierbei greift das Immunsystem unter anderem Haut, Gefäße oder innere Organe an. Typisch können eine verhärtete Haut an den Fingern, Sodbrennen durch eine Beteiligung der Speiseröhre oder Durchblutungsstörungen der Finger sein.
• Zöliakie: Bei Zöliakie reagiert das Immunsystem auf Gluten, das in vielen Getreidesorten wie Weizen, Roggen und Gerste steckt. Dadurch kann die Schleimhaut des Dünndarms geschädigt werden, was zum Beispiel Durchfall, Bauchbeschwerden oder Nährstoffmangel auslösen kann.
• rheumatoide Arthritis: Dabei handelt es sich um eine entzündliche Gelenkerkrankung. Typisch sind schmerzhafte, geschwollene und morgens steife Gelenke, häufig an Händen oder Füßen.

Diese Begleiterkrankungen verändern nach den vorliegenden Daten nicht grundsätzlich das Risiko für schwere Leberkomplikationen oder eine spätere Lebertransplantation. Trotzdem ist es wichtig, sie früh zu erkennen und gezielt zu behandeln: So lassen sich zusätzliche Beschwerden wie Erschöpfung, trockene Schleimhäute oder ein erhöhtes Herz-Kreislauf-Risiko besser einordnen und behandeln.

Wie wird eine PBC festgestellt?

Wenn der Verdacht auf eine PBC besteht, werden zunächst die Leberwerte im Blut untersucht. Ärztinnen und Ärzte achten dabei besonders auf Werte, die auf einen Gallenstau innerhalb der Leber hinweisen können. Zusätzlich wird nach bestimmten Antikörpern gesucht und ein Ultraschall durchgeführt. Eine Gewebeprobe aus der Leber ist nur in besonderen Fällen nötig.

• Leberwerte kontrollieren: Wichtig sind vor allem die alkalische Phosphatase, kurz AP, und die Gamma-GT, kurz GGT. Sind diese Werte über längere Zeit erhöht, kann das zu einer PBC passen.
• Nicht nur auf einen Wert schauen: Eine allein erhöhte AP kann auch von den Knochen kommen. Ist nur die GGT erhöht, können zum Beispiel eine Fettleber oder andere Leberbelastungen dahinterstecken. Deshalb beurteilt die Ärztin oder der Arzt immer alle Werte zusammen.
• Nach typischen Antikörpern suchen: Besonders typisch für PBC sind antimitochondriale Antikörper, kurz AMA. Wenn diese nicht nachweisbar sind, werden weitere passende Antikörper untersucht. Dazu gehören bestimmte antinukleäre Antikörper, kurz ANA, etwa sp100 oder gp210.
• Ultraschall der Leber und Gallenwege: Mit einer Ultraschalluntersuchung wird vor allem geprüft, ob ein Gallenstein, eine Verengung oder eine andere Ursache den Abfluss der Galle blockiert. Einen Ultraschallbefund, der PBC eindeutig beweist, gibt es allerdings nicht.
• Leberbiopsie nur, wenn Fragen offenbleiben: Eine kleine Gewebeprobe aus der Leber ist nicht bei allen Betroffenen nötig. Sie kann sinnvoll sein, wenn die Antikörper fehlen, die Diagnose trotz Blutwerten unklar bleibt oder zusätzlich eine andere Lebererkrankung vermutet wird.
• mögliche Überschneidung mit anderen Lebererkrankungen prüfen: Sind bestimmte Leberwerte deutlich erhöht oder ist der IgG-Wert auffällig, kann eine Biopsie helfen. So lässt sich zum Beispiel klären, ob zusätzlich eine Autoimmunhepatitis vorliegt.
• Familie einbeziehen: Weiblichen nahen Verwandten (etwa Müttern, Schwestern oder Töchtern von PBC-Betroffenen) kann ab dem 30. Lebensjahr eine Untersuchung angeboten werden. Meist werden zunächst die Leberwerte kontrolliert. Sind sie auffällig, folgen Untersuchungen auf Antikörper.

Ein positiver AMA-Test allein bedeutet noch nicht automatisch, dass jemand an PBC erkrankt ist. Manche Menschen haben diese Antikörper im Blut, obwohl die Leberwerte normal sind und keine weiteren Hinweise auf PBC bestehen. Entscheidend ist deshalb immer das Gesamtbild aus Blutwerten, Antikörpern, Ultraschall und – nur wenn nötig – einer Gewebeprobe aus der Leber.

Sind AMA nachweisbar, aber die Cholestasewerte unauffällig, lässt sich daraus allein noch keine PBC ableiten. In dieser Situation kann eine Beratung in einem erfahrenen Leberzentrum sinnvoll sein, um festzulegen, ob und wie häufig Kontrollen nötig sind.

Was Sie bei PBC selbst beachten können

Die wichtigste Maßnahme bei PBC ist keine „Leberreinigung“, keine spezielle Entgiftungskur und auch keine radikale Diät. Entscheidend sind eine verlässliche medizinische Behandlung und Verlaufskontrolle. Nehmen Sie UDCA oder andere verordnete Medikamente deshalb so ein, wie es mit Ihrer behandelnden Praxis vereinbart wurde. Ändern Sie die Dosis nicht eigenständig und setzen Sie ein Präparat nicht ohne Rücksprache ab.

Regelmäßige Blutkontrollen sind wichtig. Dabei spielen insbesondere AP/ALP und Bilirubin eine Rolle. Sie helfen einzuschätzen, ob die Behandlung ausreichend wirkt und wie hoch das Risiko für ein Fortschreiten der Erkrankung ist. Das Therapieansprechen auf UDCA (dazu gleich mehr im Artikel) soll laut Leitlinie nach sechs bis zwölf Monaten anhand von AP, AST und Bilirubin beurteilt werden.

Alkohol und Co.: Was ist in Ordnung?

Eine ausgewogene Ernährung, ausreichende Bewegung und ein normales Körpergewicht können die allgemeine Gesundheit und die Knochengesundheit unterstützen. Alkohol sollten Sie nicht pauschal als Ursache der PBC verstehen; besprechen Sie aber mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt, ob und in welcher Menge Alkohol bei Ihrer individuellen Leberfunktion vertretbar ist. Auch frei verkäufliche Medikamente, pflanzliche Mittel und Nahrungsergänzungsmittel sollten Sie vorher ansprechen, weil manche Präparate die Leber belasten oder mit Medikamenten wechselwirken können.

Wenn Juckreiz den Schlaf oder den Alltag beeinträchtigt, sprechen Sie das aktiv an. Kühlende Maßnahmen, nicht zu heißes Duschen und hautfreundliche Pflege können individuell etwas entlasten. Sie ersetzen aber keine medizinische Behandlung, wenn der Juckreiz stärker ist.

PBC: Wie sieht die Behandlung aus?

Bei PBC geht es vor allem darum, die Leber langfristig zu schützen und Beschwerden wie Juckreiz so gut wie möglich zu lindern. Welche Behandlung für Sie passt, hängt davon ab, wie weit die Erkrankung fortgeschritten ist, wie sich Ihre Leberwerte entwickeln und ob Sie Medikamente gut vertragen.

Das wichtigste Medikament: UDCA

Ursodeoxycholsäure, kurz UDCA, ist eine Gallensäure und das wichtigste Medikament zur Behandlung der PBC. Sie ähnelt einer Gallensäure, die auch natürlicherweise im Körper vorkommt, und wird als Tablette oder Kapsel eingenommen. Diese Gallensäure kann den Gallenstau in der Leber verringern und trägt dazu bei, die Leber langfristig zu schützen. Die Dosis richtet sich nach dem Körpergewicht.

Regelmäßige Blutkontrollen zeigen, ob die Behandlung gut greift. Dabei achten Ärztinnen und Ärzte besonders auf Leberwerte, die auf einen Gallenstau hinweisen. Es kommt also nicht nur darauf an, ob Sie sich gerade besser fühlen: Auch die Laborwerte helfen, einzuschätzen, wie gut die Leber geschützt ist.

Wenn UDCA allein nicht ausreicht

Bei manchen Menschen verbessern sich die Leberwerte unter UDCA nicht ausreichend. Dann ist es sinnvoll, die Behandlung in einer spezialisierten Leberpraxis oder einem Leberzentrum zu überprüfen. Dort kann besprochen werden, ob zusätzlich ein weiteres Medikament infrage kommt.

Es gibt heute neuere Medikamente, die die Behandlung ergänzen können. Dazu gehören zum Beispiel Elafibranor und Seladelpar. Sie werden nicht für alle Betroffenen benötigt und sind keine Medikamente zur Selbstbehandlung. Ob sie sinnvoll sind, hängt unter anderem von Ihren Leberwerten, Ihrem bisherigen Verlauf, möglichen Begleiterkrankungen und der aktuellen Verfügbarkeit ab.
Wichtig zu wissen: Neue Medikamente können die für PBC wichtigen Leberwerte bei vielen Betroffenen zusätzlich verbessern. Ob sie langfristig bei allen Menschen schwere Komplikationen, eine Lebertransplantation oder Todesfälle verhindern können, wird weiterhin untersucht. Deshalb bleiben regelmäßige Kontrollen und eine individuell angepasste Behandlung so wichtig.

Was hilft gegen Juckreiz?

Juckreiz kann bei PBC sehr belastend sein. Besonders belastend wird er, wenn er den Schlaf stört oder den Alltag bestimmt. Sprechen Sie ihn deshalb offen an. Es gibt Medikamente, die den Juckreiz lindern können.

Je nach Situation kommen zum Beispiel Colestyramin oder Bezafibrat infrage. Colestyramin kann die Wirkung anderer Medikamente beeinträchtigen. Deshalb sollte es mit einem Abstand von zwei bis vier Stunden zu UDCA und anderen Arzneimitteln eingenommen werden. Welche Behandlung für Sie passt, entscheidet die Ärztin oder der Arzt gemeinsam mit Ihnen.

Ein weiterer Wirkstoff gegen starken PBC-bedingten Juckreiz wird derzeit untersucht: Linerixibat. Er konnte den Juckreiz in einer großen Studie lindern, verursachte aber bei vielen Menschen Durchfall. Linerixibat wird derzeit als mögliche Behandlung gegen starken PBC-bedingten Juckreiz untersucht. Ob und wann es verfügbar sein wird und für wen es infrage kommt, muss ärztlich geklärt werden.

Wie verläuft PBC?

Eine PBC verläuft nicht bei allen Menschen gleich. Bei manchen bleibt sie über viele Jahre mild. Bei anderen schreitet die Erkrankung schneller voran. Besonders wichtig ist, dass PBC früh erkannt wird und die Behandlung die Leberwerte ausreichend verbessert.

Wenn die kleinen Gallengänge über lange Zeit entzündet bleiben, kann die Leber langsam Narbengewebe bilden. Zunächst spricht man von einer Leberfibrose. Erst in einem späteren Stadium kann daraus eine Leberzirrhose werden. Dabei ist die Leber stark vernarbt und kann ihre Aufgaben zunehmend schlechter erfüllen. Das geschieht nicht bei allen Betroffenen und normalerweise auch nicht plötzlich.

Damit Veränderungen rechtzeitig erkannt werden, sind regelmäßige Kontrollen wichtig. Ärztinnen und Ärzte prüfen dabei unter anderem die Leberwerte und das Bilirubin. Manchmal kommt zusätzlich eine Elastographie zum Einsatz. Diese spezielle Ultraschalluntersuchung zeigt, wie steif die Leber ist, und kann Hinweise auf eine Vernarbung geben.

Komplikationen bei fortgeschrittenen Lebererkrankungen

Bei einer weit fortgeschrittenen Lebererkrankung können Komplikationen auftreten. Dazu gehören Wasser im Bauch, starke Schwellungen an den Beinen, Blutungen aus erweiterten Venen in der Speiseröhre oder Verwirrtheit und starke Schläfrigkeit. Wenn solche Beschwerden auftreten, sollten Sie rasch ärztliche Hilfe holen. Bei Bluterbrechen, schwarzem Stuhl, neu auftretender Verwirrtheit oder ausgeprägter Schläfrigkeit sollten Sie sofort medizinische Hilfe holen. Auch ein zunehmend dicker Bauch oder starke Beinschwellungen sollten zeitnah ärztlich abgeklärt werden.
Besteht bereits eine Leberzirrhose, wird die Leber meist alle sechs Monate per Ultraschall kontrolliert. So kann ein möglicher Leberzellkrebs früh erkannt werden. Eine Lebertransplantation kommt erst infrage, wenn die Leber sehr stark geschädigt ist und ihre Aufgaben nicht mehr ausreichend erfüllen kann.

Die Aussichten für Menschen mit PBC haben sich in den vergangenen Jahrzehnten deutlich verbessert. Eine frühe Diagnose, die regelmäßige Einnahme der verordneten Medikamente und verlässliche Kontrolltermine tragen entscheidend dazu bei, die Leber möglichst lange zu schützen.

„Eine PBC ist eine chronische Erkrankung, aber mit der richtigen Behandlung und regelmäßigen Kontrollen lässt sich die Leber oft über viele Jahre gut schützen.“ — Dr. Dr. Tobias Weigl

Häufige Patientenfragen

Muss ich bei PBC damit rechnen, irgendwann eine Leberzirrhose zu bekommen?

Dr. Dr. T. Weigl
Nein, nicht automatisch. Der Verlauf einer PBC ist sehr unterschiedlich: Bei vielen Betroffenen bleibt die Erkrankung über lange Zeit mild, besonders wenn sie früh erkannt wird und die Behandlung die Leberwerte ausreichend verbessert. Regelmäßige Blutkontrollen und bei Bedarf eine Elastographie helfen dabei, Veränderungen der Leber rechtzeitig zu erkennen. Eine Leberzirrhose entsteht meist nur dann, wenn die Erkrankung über längere Zeit fortschreitet und nicht plötzlich.

Was kann ich tun, wenn mich Juckreiz und Erschöpfung im Alltag stark belasten?

Dr. Dr. T. Weigl
Sprechen Sie beide Beschwerden offen in der Praxis an. Gegen Juckreiz gibt es Medikamente, die je nach Situation helfen können; außerdem können nicht zu heißes Duschen, kühlende Maßnahmen und hautfreundliche Pflege etwas entlasten. Bei ausgeprägter Erschöpfung, auch Fatigue genannt, ist es wichtig, zusätzliche Ursachen wie Schlafstörungen, Blutarmut, Schilddrüsenerkrankungen oder eine Depression auszuschließen. Im Alltag kann es helfen, die eigenen Kräfte bewusst einzuteilen und Bewegung sowie Ruhephasen realistisch zu planen.

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Autor: Dr. Dr. Tobias Weigl
Veröffentlicht am: 14.08.2026

Quellen

• Sebode M, Bantel H, Baumann U et al. (2025): Update der S3-Leitlinie „Seltene Lebererkrankungen (LeiSe LebEr) – Autoimmune Lebererkrankungen von der Pädiatrie bis zum Erwachsenenalter“. DGVS/AWMF, Living Guideline, Version 3.0, AWMF-Registernummer 021-027.
• Hirschfield GM, Bowlus CL, Mayo MJ et al. (2024): A Phase 3 Trial of Seladelpar in Primary Biliary Cholangitis. New England Journal of Medicine 390(9), S. 783–794. PMID: 38381664.
• Kowdley KV, Mayo MJ, Bowlus CL et al. (2024): Efficacy and Safety of Elafibranor in Primary Biliary Cholangitis. New England Journal of Medicine 390(9), S. 795–805. PMID: 37962077.
• GLISTEN Study Group (2026): Linerixibat in patients with primary biliary cholangitis and cholestatic pruritus (GLISTEN): a randomised, multicentre, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Gastroenterology & Hepatology. PMID: 41173016.
• Martins EB, et al. (2025): Comparative effectiveness of peroxisome proliferator-activated receptor agonists as second-line therapies for primary biliary cholangitis: A systematic review and network meta-analysis. Hepatology. PMID: 41052304.