Lichen sclerosus – Jucken, Schmerzen, verhärtete Haut im Genitalbereich

„Lichen sclerosus betrifft besonders häufig Frauen. Leider wird die Krankheit meist erst nach längerer Zeit diagnostiziert – oft nach mehreren Jahren – was für die Betroffenen einen langen Leidensweg bedeutet.“
— Dr. Tobias Weigl

Bei Lichen sclerosus handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung. Sie ist nicht angeboren, sondern wird erworben. Die genauen Ursachen sind bis heute unklar. Lichen sclerosus ist nicht ansteckend. Die Krankheit manifestiert sich als Juckreiz, Schmerzen und Verhärtung der Haut, meist ist dabei der Genitalbereich betroffen. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Die Therapie besteht in den meisten Fällen in einer Behandlung mit Cortison. Mehr zu Beschwerden, Therapie und Behandlung erfahren Sie im folgenden Artikel.

Was ist Lichen sclerosus?

Lichen sclerosus ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die partiell auftritt und das Bindegewebe betrifft. Sie wird auch ‚Lichen sclerosus es atrophicus‘ (LSA), oder ‚Weißfleckenkrankheit‘ genannt, beide Begriffe sind jedoch mittlerweile veraltet. Lichen sclerosus manifestiert sich auf der Haut und den Schleimhäuten, in den meisten Fällen (75 Prozent) ist der Genitalbereich betroffen. Sie kann jedoch auch an anderen Körperstellen, wie dem Rücken, den Beinen oder sogar den Mundschleimhäuten auftreten, was jedoch eher selten (in 6-20 Prozent der Fälle) geschieht. Die Krankheit ist nicht ansteckend, sie kann also nicht weitergegeben werden.

Wer ist betroffen?

Lichen sclerosus kann in jedem Alter auftreten und beide Geschlechter betreffen. Schätzungsweise liegt die Geschlechterverteilung bei 6:1, Frauen sind also sechs Mal häufiger betroffen als Männer. Besonders häufig (ca. 50 Prozent) wird Lichen sclerosus bei Frauen nach der Menopause diagnostiziert. Kinder sind mit geschätzten 0,1 Prozent äußerst selten betroffen.

Es liegt zumeist eine Diagnoseverzögerung von circa fünf Jahren vor. Da die Erkrankung häufig falsch oder gar nicht diagnostiziert wird, kann die Anzahl der Betroffenen nur vermutet werden, schätzungsweise sind also 2-4 Prozent der Bevölkerung betroffen.

Symptome

Die Symptome treten oft in Phasen oder sog. ‚Schüben‘ auf. Die Dauer der Schübe, sowie deren Abstände sind dabei stark individuell und können beispielsweise durch Stress oder auch die Therapie der Lichen sclerosus beeinflusst werden.
Symptome betreffen meist den Genitalbereich und können bei Frauen um die Vulva und den Anus auftreten. Im frühen Stadium der Erkrankung können über Wochen oder auch Monate Beschwerden auftreten wie:

• Juckreiz
• Schmerzen
• Erhöhte Empfindlichkeit

Im weiteren Krankheitsverlauf sind typische Symptome:

• Starker Juckreiz
• Verhärtung der Haut (kann bspw. bei Männern dazu führen, dass sie die Vorhaut nicht mehr zurückgeschoben werden kann. Das kann zu Infektionen und chronischen Entzündungen führt.)
• Schnelles Einreißen (sog. ‚Fissuren‘), Bluten oder Entzünden der betroffenen Bereiche
• Anschwellen
• Rötungen
• Weißlich-narbiges Aussehen der Haut (wie Knötchen)
• Vernarbung
• Schrumpfen der Hautareale, wie bspw. bei Frauen Rückbildung der Schamlippen (sog. ‚Atrophie‘)
• Schmerzen beim Geschlechtsverkehr (sog. ‚Dyspareunie‘)
• Schmerzen beim Wasserlassen und beim Stuhlgang
• Vernarbung der Harnröhre (führt bspw. zu abgeschwächtem Harnstrahl)
• Libidostörungen

Ca. 10 Prozent der Patienten zeigen jedoch keinerlei Symptome und Beschwerden, die Krankheit verläuft bei ihnen also ‚asymptomatisch‘.

Ursachen

Die konkrete Ursache von Lichen sclerosus ist bislang unbekannt. Die Krankheit ist nicht ansteckend und kann dementsprechend auch nicht durch bspw. den Geschlechtsverkehr übertragen werden. Es gibt jedoch verschiedene Theorien, wie Lichen sclerosus hervorgerufen werden kann. Dazu zählen:

• vorangegangene Infektionen (wie etwa Pfeiffersches Drüsenfieber, das sog. ‚Eppstein-Barr-Virus‘)
• genetische Hintergründe
• Autoimmunkrankheiten, also eine Störung der Immunabwehr des Körpers
• hormonelles Ungleichgewicht

Grob gesagt scheinen Risikofaktoren für Lichen sclerosus zu sein:

• Frauen, die die Pille nehmen, haben ein erhöhtes Risiko
• Genetische Prädisposition ist wahrscheinlich (ca. 10 Prozent der Betroffenen haben Angehörige, die ebenfalls an Lichen sclerosus leiden)
• Traumata (wie etwa Kratzen, Reibung durch bspw. enge Kleidung, chirurgische Eingriffe, sexueller Missbrauch in der Kindheit)
• Medikamente

Keine dieser Theorien konnte jedoch bislang ausreichend belegt werden. Auch ergeben sich daraus noch keine Behandlungsstrategien.

Was tut der Arzt? Teil 1: Die Diagnose

Die Diagnose der Lichen sclerosus ist häufig schwierig. Besonders im Frühstadium der Erkrankung können die Symptome beispielsweise denen einer Pilzerkrankung ähneln. Ist die Krankheit bereits weiter fortgeschritten, treten auffälligere Hautveränderungen auf. Trotzdem ist es wichtig, beim Verdacht auf Lichen sclerosus so schnell wie möglich einen Arzt hinzuzuziehen, um eben diese Hautveränderungen und damit bleibenden Beschwerden zu vermeiden. Ärzte, die einen Lichen sclerosus diagnostizieren sind zumeist:

• Dermatologen
• Gynäkologen
• Urologen
• Proktologen
• Bei Kindern auch Kinderchirurgen

Zunächst findet, wie bei jedem Arztbesuch, ein Anamnesegespräch statt. Das bedeutet, der Arzt erfragt in einem Gespräch mit dem Patienten Informationen, wie etwa:

• Welcher Art sind die Beschwerden?
• Wie lange halten die Beschwerden schon an?
• Sind andere Erkrankungen in dem Bereich bekannt?
• Werden Hormonpräparate, wie etwa die Pille, eingenommen?

Hierbei ist es wichtig, dass Sie Ihre Beschwerden ausführlich schildern, auch wenn die Symptome eines Lichen sclerosus unangenehm und eventuell schambelastet sind.

Im Anschluss wird eine Begutachtung der betroffenen Stelle vom Arzt vorgenommen (ein sog. ‚Sichtbefund‘). Auffälligkeiten, auf die der Arzt dabei achtet sind beispielsweise:

• Weißlich verfärbte Hautstellen
• Veränderungen der Hautstruktur (wie etwa Risse, trockene Stellen, etc.)
• Verletzte und dünne Schleimhäute
• Verklebungen und Verwachsungen der Schamlippen

Ein Sichtbefund reicht jedoch für eine sichere Diagnosestellung nicht aus. Zur Sicherung der Diagnose wird daher eine Biopsie durchgeführt.

Biopsie

Bei der Biopsie wird eine Hautprobe des erkrankten Gewebes entnommen. Diese wird dann im Labor mithilfe eines Mikroskops feingeweblich untersucht.

Diese Diagnoseform sollte nicht während einer Korikosteroidtherapie durchgeführt werden. Daher sollte die Biopsie möglichst vor dieser Behandlung oder nach vier Wochen der Therapieunterbrechung erfolgen.

Bei einem akuten Krankheitsschub ist die Biopsie umstritten, da diese invasive Untersuchungsmethode zu einer Verschlimmerung des Zustandes führen kann. Auch bei Kindern wird von einer Biopsie normalerweise abgesehen, da diese invasive Untersuchung im genitalen Bereich für sie ein traumatisches Ereignis darstellen kann.

Manche Spezialisten bestehen bei dem Verdacht auf Lichen sclerosus sogar auf eine Biopsie, um die Diagnose zu sichern. In einigen Fällen kann es notwendig sein, die Untersuchung zu wiederholen. Beispielsweise wenn der histologische Befund (das Ergebnis der feingeweblichen Untersuchung) und der klinische Befund (also das Ergebnis der körperlichen Untersuchung) nicht die gleiche Diagnose nahelegen.

Differenzialdiagnosen

Die Klinik der Lichen sclerosus kann der von einigen anderen Hauterkrankungen ähneln. Dazu zählen unter anderem:

Exanthematische Erkrankungen, wie etwa Lues
Die Erkrankung Lues wird auch ‚Syphilis‘ genannt. Es handelt sich hierbei um eine durch Geschlechtsverkehr übertragbare Erkrankung. Sie hat einen stadienhaften, oft chronischen Verlauf und geht auf den Erreger Treponema pallidum zurück.

Candida-Infektion
Bei einer Candida-Infektion handelt es sich um eine übermäßige Vermehrung von Hefepilzen der Gattung Candida. Es ist eine örtliche begrenzte Infektion der Haut und der angrenzenden Schleimhäute.

Ekzem
Ekzeme sind entzündliche Veränderungen der Haut. Sie treten mit Rötungen und Juckreiz auf und können unterschiedliche Ursachen haben.

Vitiligo
Diese Erkrankung wird auch die ‚Weißfleckenkrankheit‘ genannt, damit sieht sie der Lichen sclerosus unter Umständen äußerlich sehr ähnlich. Es wird vermutet, dass auch die Vitiligo eine Autoimmunerkrankung ist.

Psoriasis
Auch hierbei handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung. Sie kann auch als ’Schuppenflechte‘ bezeichnet werden und zeigt sich als entzündliche Hauterkrankung.

Was tut der Arzt? Teil 2: Die Behandlung

Da die Ursachen des Lichen sclerosus bis heute nicht sicher festgestellt werden können, richtet sich eine Therapie der Krankheit ausschließlich gegen die Symptome. Ziel der Behandlung ist es, den Patienten einen beschwerdefreien Alltag zu ermöglichen.

Cortison:
Eine Behandlung mit Cortison wird auch als ‚steroidale Therapie‘ bezeichnet, da Cortison die synthetische Variante des körperbasierten Steroidhormons Cortisol ist.

Eine Therapie mit Cortisonsalbe ist zumeist der erste Behandlungsschritt. In vielen Fällen kann so bereits ein Rückgang oder auch eine Einstellung der Symptome erzielt werden. Die Cortisonsalbe wird durch den Arzt verordnet, meist werden die betroffenen Stellen über eine Dauer von 12 Wochen einmal täglich mit der Salbe behandelt. In ca. 75-90 Prozent der Fälle zeigt bereits die Behandlung mit Cortisonsalbe eine deutliche Verbesserung der Symptome.

Auch die lokale Injektion von Cortison in die betroffenen Stellen kann als Therapiemittel angewandt werden.

Zeigt sich die Behandlung mit Cortisonsalbe als nicht oder wenig wirksam, so kann eine Cortison-Stoßtherapie empfohlen werden. Bei dieser Behandlung erhält der Patient einmal im Monat an drei aufeinanderfolgenden Tagen je eine Infusion mit einer höheren Dosis Cortison. Eine gleichzeitige Behandlung mit Cortisonsalbe ist möglich. Die Stoßtherapie wird in der Regel drei bis sechs Monate lang durchgeführt, je nach Symptomstand des Patienten.

Exkurs: Cortison

Bei Cortison handelt es sich um die synthetische Variante eines körpereigenen Steroidhormons. Es hat eine immunsuppressive und entzündungshemmende Wirkung gegen unterschiedliche Krankheitsbilder, wie etwa Autoimmunerkrankungen, Neurodermitis, Nebennierenrindeninsuffizienz oder Asthma bronchiale. Cortison kann in diversen Darreichungsformen vorkommen, von Salben, Inhalationssprays bis Injektionslösungen.

Aufgrund der immununterdrückenden Wirkung von Cortison können einige Nebenwirkungen auftreten. So etwa die Schwächung des Immunsystems. Weitere mögliche Nebenwirkungen können Hautveränderungen wie Gewebeschwund sein, Osteoporose, Erhöhung des Blutzuckerspiegels, Menstruationsstörungen oder Impotenz sowie psychische Auswirkungen.

Mehr Informationen zu dem Wirkstoff Cortison in diesem Video
In diesem Video erklärt Dr. Tobias Weigl detailliert und verständlich, was die Unterschiede zwischen Cortison und Cortison sind, welche Aufgaben das Medikament hat und welche Gefahren und Nebenwirkungen bestehen.

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Mehr zu Cortison, die Hintergründe des körpereigenen Stoffes, die Anwendungsbereiche als Medikament und die Risiken von Cortison finden Sie in diesem Artikel.

Immunsuppressiva
Da Lichen sclerosus eine Autoimmunkrankheit ist, kann eine Behandlung mit Immunsuppressiva, z.B. Ciclosporin (also Medikamenten, die die Abwehrkräfte des Körpers unterdrücken) hilfreich sein, um Symptome zu eliminieren. In der Behandlung der Lichen sclerosus kommen vor allem das Immunsuppressivum Methotrexat zum Einsatz.

Eine Nebenwirkung bei der Behandlung mit Immunsuppressiva ist die erhöhte Infektanfälligkeit, zudem ist bei Frauen während und mindestens sechs Monate nach der Behandlung von einer Schwangerschaft abzuraten.

Lichttherapie
Die Lichttherapie ist eine weitere Möglichkeit in der Behandlung von Lichen sclerosus, insbesondere bei extragenitalem Lichen sclerosus. Hierbei wird eine sog. ‚UV-A1-Lichttherapie‘ angewandt, es handelt sich um eine selektive Strahlentherapie, bei der UVA-1-Geräte Infrarot und Wärmestrahlen auf die betroffene Stelle geben. Die Behandlung wird im Regelfall über einen Zeitraum von 10 Wochen durchgeführt.

Operative Therapie
Bei männlichen Patienten kann es indiziert sein, die Erkrankung operativ zu behandeln.  Eine Möglichkeit ist hier die sog. ‚Zirkumzision‘, also die Beschneidung, um die Verhärtung der Haut zu beheben.

Bei genitalem Lichen sclerosus können zusätzlich eine Reihe an dauerhaften Maßnahmen sinnvoll sein:

• Tragen von Seidenunterwäsche anstelle von Baumwollunterwäsche, um mechanische Reibung zu vermindern
• Die Nutzung von speziellen Hautpflegemitteln (wie etwa Deumovan)
• Zweimal wöchentliche Behandlung mit einer starken bis mittelstarken Cortisonsalbe
• Allgemeine Vermeidung von mechanischer Irritation, beispielsweise durch raues Toilettenpapier oder harte Fahrradsättel

Häufige Patientenfragen

Kann ich Maßnahmen zur Prävention von Lichen sclerosus ergreifen?

Dr. T. Weigl
Da die Ursachen der Lichen sclerosus nicht mit Sicherheit bestimmt werden können, ist es schwer, Präventionsstrategien zu empfehlen. Lichen sclerosus kann nicht übertragen werden, es ist also nicht möglich, sich beispielsweise beim Geschlechtsverkehr zu infizieren. Zwar ist eine familiäre Prädisposition bei ca. 10 Prozent der Betroffenen nachgewiesen, doch auch daraus ergeben sich keine Präventionsmöglichkeiten.

Ist Lichen sclerosus heilbar?

Dr. T. Weigl
Leider nein. Auch hier ist der Umstand, dass die Ursachen des Lichen sclerosus unbekannt sind, der ausschlaggebende Faktor. Denn so können lediglich die Symptome der Lichen sclerosus bekämpft werden. Die Therapie kann jedoch so erfolgreich sein, dass Patienten vollkommen beschwerdefrei sind. Dies variiert jedoch von Patienten zu Patienten; und auch die Dauer und Art der Behandlung muss individuell abgestimmt werden, um das bestmögliche Ergebnis zu erzielen. Dies kann durchaus einige Zeit in Anspruch nehmen. Stress kann für das Auftreten der Symptome ein weiterer auslösender Faktor sein. Die Therapie des Lichen sclerosus sollte stets nur in enger Absprache mit dem Arzt erfolgen. Cortison als wirksamstes Behandlungsmittel ist auch in salbenform rezeptpflichtig, zudem sind bei dem Wirkstoff mögliche Nebenwirkungen zu beachten.

Ich habe häufiger Beschwerden wie Juckreiz und Schmerzen im Intimbereich. Eine Pilzinfektion wurde ausgeschlossen, könnte es sich hierbei um Lichen sclerosus handeln?

Dr. T. Weigl
Symptome wir Juckreiz und Schmerzen im Intimbereich sind durchaus klassische Symptome eines Lichen sclerosus. Bei dem Verdacht auf diese Erkrankung ist es ratsam, schnellstmöglich einen Arzt (Gynäkologen, Urologen oder Hautarzt) aufzusuchen, da besonders die frühe Behandlung wichtig ist, um anhaltende Folgen wie etwa Narben und Verwachsungen zu verhindern. Leider wird Lichen sclerosus von vielen Ärzten besonders im Frühstadium nicht erkannt und Patienten plagen sich häufig über Jahre ab, bis es zur Diagnosestellung kommt. Wichtig ist, sich nicht entmutigen zu lassen, den Weg zum Arzt immer wieder anzutreten, sich nicht von Überweisungen an Spezialisten abschrecken zu lassen und auch bei schambelasteten Symptomen offen mit den Ärzten darüber zu sprechen. Allerdings sollte man auch bedenken, dass es durchaus Differentialdiagnosen zu Lichen sclerosus gibt. Jucken und Schmerzen im Intimbereich können auch auf andere Erkrankungen hindeuten, wie etwa eine Pilzerkrankung. Es sollten daher keine übereilten Urteile und Selbstdiagnosen gestellt werden. Es ist auch durchaus möglich, dass Sie an einer Pilzinfektion leiden, die durch einen vorhandenen Lichen sclerosus begünstigt wird. Die eine Diagnose schließt die andere also nicht aus.

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Autoren: Dr. Tobias Weigl und Sarah Sodke
Lektorat: Andrea Lorenz
Veröffentlicht: 13.04.2019

Quellen

• Abeck (2011): Häufige Hautkrankheiten in der Allgemeinmedizin: Klinik, Diagnose, Therapie. Springer-Verlag, Heidelberg/ Berlin.
• Herold et al. (2012): Innere Medizin. Eigenverlag.
• Karow, Lang-Roth (2012): Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie.
• Moll, Jung (2005): Duale Reihe Dermatolgie. 6. Auflage. Thieme.
• Rme/arzteblatt.de (2016): Lichen sclerosus – presentation, diagnosis and management.
• Rme/arzteblatt.de (2017): Gynäkologie: Vulvakarzinom – früh erkennen, rechtzeitig behandeln
• Schläfer, Eva (2018): Lichen sclerosus. Quälendes Jucken. In: Spiegel Online.
• Schmidt et al. (2010) (Hrsg.): Physiologie des Menschen: mit Pathophysiologie. 31. Auflage. Springer.
• Verein Lichen sclerosus (2019): Was genau ist Lichen sclerosus?